Neurofibromatose de type 1

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est une maladie génétique neurocutanée à transmission autosomique dominante, cliniquement hétérogène et caractérisée principalement sur le plan dermatologique par des neurofibromes cutanés dermiques ou sous-cutanés. Les lésions sont situées surtout au tronc et aux membres. Elles sont plus rares au visage et au cou et, lorsqu’elles sont présentes, se localisent essentiellement en région centro-faciale (sillons nasogéniens, menton, front).

Il faut bien distinguer ces neurofibromes dermiques des neurofibromes plexiformes, qui ont un tropisme à la face et au cou et intéressent environ 30 % des cas de NF1 (fig. 1 A et B).

Les lésions apparaissent généralement assez tôt dans l’enfance et la transformation en tumeur maligne des gaines nerveuses survient dans 2 à 16 % des cas. Ces tumeurs, qui ont un caractère très hémorragique et sont parfois monstrueuses et compressives, relèvent d’une prise en charge chirurgicale en milieu spécialisé.

Quand il s’agit de neurofibromes dermiques, l’attitude varie en fonction du nombre, de la profondeur et de la localisation des lésions. S’il s’agit de lésions de petite taille pédiculées et diffuses, le laser CO2 continu, le laser Erbium YAG, l’électrocoagulation ou la radiofréquence constituent les meilleurs choix. Une étude montre que les délais de cicatrisation sont plus courts avec le laser Erbium qu’avec le laser CO2 continu [1]. Une combinaison entre shaving et laser Nd:YAG est aussi possible [2].

Lorsqu’il n’existe que quelques neurofibromes profonds situés dans des zones peu séborrhéiques, il faudra plutôt opter pour une exérèse chirurgicale en tentant toujours d’énucléer le neurofibrome puisqu’il possède un plan de clivage avec le tissu environnant. Parfois, les lésions sont plus coalescentes sans être véritablement pédiculées, on pourra alors associer plusieurs techniques (fig. 2) : exérèse chirurgicale, exérèse au punch et laser CO2 continu sans chercher[...]

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